骨軟骨瘤為最常見的良性骨腫瘤。大多來門求診的病童,都是父母發現孩子在關節附近(尤其是膝蓋)有一顆凸出來的腫瘤。起初覺得怪怪但是沒症狀,所以不以為意,後來再追蹤一段時間之後,發現腫瘤逐漸的變大,會是孩子主訴運動時造成疼痛,於是前來門診求診。
中文:外生骨疣、外生骨贅
英文:exostosis
骨軟骨瘤是最常見的良性骨腫瘤。約佔所有良性骨腫瘤的33~45%。因為佔大多數的軟骨瘤並沒有症狀,所以也不會被檢查與診斷出,因此骨軟骨瘤的確切發生機率並不清楚。粗估約200位青少年中,會有一例發生的機會。
骨軟骨瘤在男性發生的機會高一些,約佔60%。年齡多發生於10至20歲的青少年身上。約60%的病患,是在20歲之前行骨軟骨瘤的手術切除。
人體許多骨頭均有可能發生骨軟骨瘤,但一般多發生在膝蓋附近,包括遠端股骨(distal femur 大腿遠端,27%)與近端脛骨(proximal tibia 小腿近端,13%)。另外,在近端肱骨(proximal humerus 肩膀,16%)附近與髂骨(ilium,骨盆,6%)也相當常見。 醫學上,我們將骨頭分為骨骺(epiphysis)、幹骺端(metaphysis)與骨幹(diaphysis),而骨軟骨瘤多發生在 幹骺端。 (按:『骺』的正確唸法為 『ㄏㄡˊ』,但臨床上我們習慣唸『ㄍㄡˋ』)
骨軟骨瘤形成的原因仍不明。一般認為,可能跟在生長的過程,生長板(physis)因為受到創傷或是周邊的軟骨發育不全,而造成生長板脫出(herniate)。而脫出的生長板持續生長,而形成之。
骨軟骨瘤在X光片下,會看到一塊腫瘤從正常的骨頭邊邊生長出來,如同樹葉從樹枝長出。而我們可以將之分為無梗型(Sessile)與有梗型(Pedunculated)骨軟骨瘤。
骨軟骨瘤(Osteochondroma),顧名思義便是一種『骨, Osteo』+『軟骨, Chondro』所構成的腫瘤。而其中『軟骨』的成份,會像一頂帽子一樣戴在『骨』上面,所以我們會稱之為『軟骨帽, Cartilage Cap』。因為軟骨的部份在X光下是看不到的,所以腫瘤的實際大小,會比X光下所量測到的大一些。而這個軟骨帽病理學診斷上與影像學檢查上有相當重要的角色,正常的軟骨帽厚度,約2~3mm,並且有一個光滑的表面。但在生長期的兒童與青年人身上,厚度可能會增加。但若是在成年人身上發現軟骨帽的厚度大於兩公分、表面凹凸不平而不光滑,甚至產生『囊腫化, cystic change』,便要特別注意是否轉為惡性軟骨瘤(Chondrosarcoma)。
大多數的的骨軟骨瘤為單一病灶(single lesion),只有約15%為多發性。而這些多發性病灶,我們醫學上稱之為『多發性骨軟骨瘤』(multiple osteochondromatosis or hereditary multiple exostoses, HME)。而在90%的多發性骨軟骨瘤病患身上,我們可以發現 EXT1 或EXT2發生突變(germline mutations)。
骨軟骨瘤並不會發生肺部轉移。
有可能,平均機會是 3%
骨軟骨瘤轉變為惡性的機率,因為病患樣本的選擇有所不同,所以目前的研究差異頗大。
I. 美國梅約醫學中心(Mayo Clinic)病理學大師 David Dahlin 在1982年Cancer醫學期刊中所發表的研究,在多發性的骨軟骨瘤中尋求手術治療的病患中,有 27.3% 轉為惡性,而在單顆的骨軟骨瘤中尋求手術治療的病患中,有3.2%轉為惡性。
II. Peterson 醫師於1989年發表的統計研究,約只有 1% 的多發性骨軟骨瘤會在日後轉變為惡性。
III. 英國愛丁堡皇家醫院(Royal Infirmary of Edinburgh)於2011年的研究,在172例肩部多發性骨軟骨瘤病患中,共有7例轉變為惡性軟骨瘤(chondrosarcoma),比例為 4%。其研究更發現,當病患有EXT1 基因突變時,轉變為惡性的機會會更高。
這中間相當的差異,應該是因為轉為惡性的病患會發生疼痛,所以會主動求醫病並接受治療,所以前者的研究結果,惡性的轉變機會較高。
18歲男性,由多發骨軟骨瘤轉變為高度惡性骨肉瘤。
骨軟骨瘤的手術原則
必須手術切除
成年後,腫瘤體積持續增加
夜間疼痛
建議手術切除
壓迫附近軟組織、骨頭
長在中軸骨
不須手術切除
無症狀
(一)必須手術切除
若出現以下兩個症狀,我們會擔心可能是轉為惡性的徵造,會請病患考慮將腫瘤切除,並送病理檢查化驗。
一:成年後,腫瘤體積持續增加
成年後,腫瘤體積持續增加。照理骨軟骨瘤當我們不再長高時,它應該也會停止長大,所以若是18歲之後,仍持續長大,就必須要特別注意。
二:出現夜間疼痛
出現夜間疼痛(night pain)或是與活動無關的疼痛(resting pain)。照理骨軟骨瘤本身是不會痛的,除非是前面所提到的,若腫瘤的位置壓迫到附近的肌腱或其他軟組織,病患便會在活動時發生疼痛不適。或是有因為撞擊而造成骨軟骨瘤的骨折,而造成疼痛。但若非這些情況,最近並無特殊的活動與受傷,但原本與我們和平共處的骨軟骨瘤突然出現夜間疼痛或是與活動無關的疼痛,就必須要特別注意。
(二)建議手術切除
一:腫瘤壓迫附近軟組織
骨軟骨瘤壓迫附近軟組織,造成活動疼痛。而這些疼痛,影響到生活品質,並導致我們無法做正常的運動。
二:腫瘤壓迫附近骨頭
骨軟骨瘤壓迫附近骨頭,造成肢體變形。尤其是靠近關節面的地方,若持續變形,以後容易造成關節破壞並產生其他的後遺症。
三:長在中軸骨
骨軟骨瘤長在中軸骨,如脊椎,骨盆等。因為如前面所說,長在中軸骨的骨軟骨瘤有較高的機會轉為惡性。
手術過後,因爲局部的骨頭容易出血,因此會建議手術後一週,盡量多休息,避免太過於激烈的運動,防止出血較多而造成附近組織的沾黏。一般我們都會建議病患,若真的需要手術,盡量挑寒假或暑假時來做手術,這樣開完刀後,才能夠好好的休息。