作者: 吳博貴 醫師 / 醫學博士

造釉細胞瘤,為一種相當少見的惡性腫瘤。其與一般的惡性骨腫瘤相比,最大的特色在於生長較慢,惡性度較低。

by PQ Wu

 

造釉細胞瘤,好奇特的名稱!


中文:長骨造釉細胞瘤 
英文:Admantinoma of Long Bones 
Admantinoma名稱的來源,是因為這種腫瘤其病理學下的發現,與下頷骨常見的adamantinoma (ameloblastoma) 相似,因此病理學家稱之為Admantinoma of Long Bones。
 

造釉細胞瘤的臨床症狀


因為造釉細胞瘤之生長速度較慢,因此病患的症狀多為『隱隱疼痛』,時間可以持續甚至數年之後,才被正確診斷出來。根據美國梅約中心 Dr. Keeney GL 於1989年的研究,甚至有三分之一的病患,其疼痛超過五年才發現腫瘤


 

發生機率


相當罕見。僅佔所有惡性骨腫瘤的百分之零點五。美國的梅約醫學中心(Mayo Clinic),於1989年發表85位病例報告。在我們臺北榮總骨腫瘤中心,大約兩三年才會出現一位這樣的病友,所以真的非常少見
 

性別與年齡


病患被診斷出造釉細胞瘤,多發生在二十至三十歲之間。性別好發比率,男性與女性多一些。

腫瘤位置


大於百分之九十之造釉細胞瘤,均發生在脛骨的骨幹(diaphysis,即中段處)。剩餘的百分之十,發生在腓骨(fibula)或是前臂骨(forearm)處。在影像學上,算是相當有特異性。

 
影像學


X光片下可以見到多囊狀的的骨骼破壞結構(multicystic osteolytic lesion),結構旁邊環繞著擴張型的硬化骨(expansile sclerosis)。這些特性,與良性的骨纖維發育不全(osteofibrous dysplasia)十分的相近。臨床上相當不容易區分。
 

病因


相對於其他的惡性骨腫瘤僅單一染色體之異常,造釉細胞瘤發生的原因,為多處染色體的變異(multiple karyotypic abnormalities),其中包括第七、八、十二、十九與第二十一對染色體之異常。
 

病理學


造釉細胞瘤的腫瘤結構,摸起來像是『干貝』一般,比較紮實有彈性,部分地方會合併壞死與潰爛的結構。

顯微鏡下的觀察可以見到兩種不同的型態(biphasic)。這些結構與常發生在下頷骨(jaw bone)之adamantinoma(或稱Ameloblastoma)相似。第一種為紡錘狀的細胞(spindle cells),第二種為上皮細胞(epitheloid cells),病理學上我們稱之為small epithelial islands in a fibrous stroma。

 

令人不解的是,一般骨骼組織腫瘤中,多會出現spindl cells,但是在造釉細胞瘤竟會出現源自於外胚層與內胚層之epitheloid cells,是一件相當特別的現象。部分的解釋是因為造釉細胞瘤多發生在脛骨之皮下處,因此有可能是因外力而造成表皮之上皮細胞鑽入腫瘤之中。

也因為這兩種不同型態之細胞存在,加上手術前的切片往往無法完整取得全部的細胞,因此有時手術前的切片會被誤認為癌症轉移(metastatic carcinoma)或是良性的纖維發育不全(Fibrous dysplasia)。但是因一般癌症的骨轉移不容易發生在脛骨中段,且癌症發生的年齡層較年長,所以一般臨床診斷並不難與造釉細胞瘤做區分。
 

遠處轉移


相對於其他惡性骨腫瘤,腫瘤多經由血液轉移至其他器官,造釉細胞瘤之遠處轉移,不但可以經由血液,更可以經由淋巴系統。但幸好大多數的造釉細胞瘤僅侵犯局部的骨頭結構,不容易發生遠處轉移。根據文獻報告,對於比較晚期的病程,僅約有百分之二十的機率,併發遠處轉移。這相對其他的惡性骨腫瘤,機會算是相當低!
 

造釉細胞瘤是惡性的,那需要化療嗎?


不需化學治療。 
因為其低度惡性的特性, 因此adamantinoma並不如同其他惡性骨腫瘤一般,需要進行化學治療。最主要的治療方式,即是將腫瘤進行廣泛性的切除,加上後續的肢體重建即可。
 

如何進行手術切除?
 
  
有關造釉細胞瘤手術的詳細介紹,最重要的便是廣泛性切除,與骨骼生物性重建,有關這兩部分的詳細內容,讀者可以閱讀下方文章,會更加清楚!